Фаза 0
Быстрые каналы Na (INa)
-
Открываются при -60…-70 мВ
-
При нормальных физиологических условиях в течение фазы плато потенциала действия кардиомиоцита около 99% каналов Na инактивированы, остальные 1% поддерживают эту фазу вместе с каналами кальция.
-
Быстрая деполяризация продолжается до тех пор, пока ПД не достигнет положительных значений (при блокаде натриевых каналов количество активных каналов уменьшается и требуется больше времени для достижения этих значений)
-
Нарушение инактивации Na приводит к развитию жизнеугрожающих аритмий сердца.
-
Основная α-субъединица натриевого канала, формирующего натриевый ток Nav1.5, кодируется геном SCN5A.
Щелевые контакты
-
В дополнение к каналам Na+, щелевые контакты являются основными детерминантами распространения импульса между клетками.
-
Открытие и закрытие щелевых контактов модулируется несколькими метаболическими факторами, включающими рН, внутриклеточная концентрация Ca2+ и фосфорилирование каналов.
-
Поскольку межклеточное распространение импульса возможно только там, где клетки разделяют щелевые контакты, активность и распределение этих каналов могут сильно влиять на проводимость электрического импульса, особенно в условиях ишемии.
-
В нормальных клетках сердца большинство коннексинов локализованы на продольных концах клеток и способствуют распространению импульса в продольном направлении.
-
Мутации, связанные с потерей функции коннексинов в клетках предсердий, ассоциированы с развитием фибрилляции предсердий
-
Щелевые контакты подвержены клеточному перераспределению при инфаркте миокарда (включая периинфарктную зону), фибрилляции предсердий и других состояниях. Это приводит к латерализации распространения импульса и потере нормальной проводимости.
Некоторые состояния, связанные с патологией 0 фазы ПД:
Синдром удлиненного интервала QT 3 типа
-
Дефект инактивации натриевых каналов, приводящий к появлению позднего натриевого тока, отсутствующего в норме, который нейтрализует выходящий К+ ток и удлиняет «плато», что приводит к удлинению потенциала действия желудочков (удлинение интервала QT).
-
В свою очередь удлинение интервала QT повышает вероятность возникновения ранних постдеполяризаций, вызывающих полиморфную желудочковую тахикардию по типу «torsade de pointes».
-
Замедление деполяризующего натриевого тока и замедление скорости быстрой деполяризации в эпикарде правого желудочка. Снижение плотности Na+-каналов по отношению к плотности транзиторного выходящего тока Ito приводит к преждевременной реполяризации и укорочению потенциала действия в эпикарде, тогда как в эндокарде деполяризация внутренних слоев мембраны протекает нормально.
-
Развивается электрическая гетерогенность миокарда правого желудочка. Как следствие, деполяризованный эндокард может стать источником повторного возбуждения преждевременно реполяризованного эпикарда, и возможно развитие полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ).
-
Препараты I класса усугубляют синдром Бругада и могут помочь в выявлении ЭКГ-проявлений этого состояния.
Синдром Лева–Ленегра
-
Представлен прогрессирующим замедлением проведения по всей проводящей системе сердца без увеличения риска развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий.
-
Морфологическим субстратом данного синдрома является прогрессирующее склеродегенеративное поражение проводящей системы сердца.
-
На ЭКГ данный синдром может быть представлен сочетанием полной блокады правой ножки пучка Гиса и блокады передне-верхнего разветвления левой ножки пучка Гиса.
-
Первый тип – последовательное прогрессирование поражения от полной блокады правой ножки и блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса до полной АВ-блокады с широкими комплексами QRS;
-
Второй тип – прогрессирование от синусовой брадикардии с блокадой левой задней ветви пучка Гиса к полной атриовентрикулярной блокаде с узкими комплексами QRS.
