Каналопатии

​

• В настоящее время к каналопатиям относят 4 синдрома:

1. Синдром удлиненного интервала QT (LQTS).

2. Синдром укороченного интервала QT (SQTS).

3. Синдром Бругада (BrS).

4. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ, CPVT).

​

Их первичная диагностика основывается, в большинстве случаев, на выявлении типичной ЭКГ картины у больных со сходной для всех каналопатий клинической симптоматикой (синкопе, желудочковые нарушения ритма и случаи внезапной смерти в семье) или бессимптомных больных на основании типичной ЭКГ картины во внеприступный период.

И только КПЖТ диагностируются исключительно в момент регистрации непосредственно типичной желудочковой аритмии, которая может трансформироваться в фатальную и привести к внезапной смерти больного. Именно этот тип каналопатии часто ошибочно классифицируется как «идиопатическая фибрилляция желудочков».